Ana Sayfa » Ankara Üniversitesi ANKADEM » Türkçe Programlar » Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

Ünite 1: Trombotik-Mikroanjiyopati — Hızlı Bakış

Sınavdan hemen önce göz gezdirmek için sıkıştırılmış özet.

Sınavda Dikkat Et

ADAMTS13 aktivitesinin %10 eşik değerine çok dikkat edin; bu değerin altı TTP'yi, üstü ise aHÜS'ü gösterir ve sınavda en sık sorulan ayırıcı tanı kriteridir.
aHÜS tanısı koymak için genetik mutasyon analizi sonuçlarının beklenmesi gerekmediğini unutmayın; çünkü bu testler aylar sürer ve tedavi geciktirilmemelidir.
Eculizumab tedavisine başlamadan en az 2 hafta önce meningokok aşısının yapılması zorunluluğunu ve kapsüllü bakterilere karşı enfeksiyon riskinin arttığını unutmayın.
Serum C3 ve C4 kompleman düzeylerinin normal olmasının aHÜS tanısını ekarte ettirmediğini (dışlamadığını) aklınızda bulundurun; hastaların çoğunda bu düzeyler normaldir.
MCP (CD46) mutasyonu olan hastaların böbrek nakli sonrası greft sağ kalım oranının (%80-100) çok yüksek olduğunu, çünkü MCP'nin membrana bağlı bir protein olduğunu unutmayın.
Eculizumab tedavisinin kesilmesi durumunda hastaların en az 12 hafta boyunca nüks ve akut TMA atakları açısından çok yakından izlenmesi gerektiğini unutmayın.

Bilinmesi Gereken Kavramlar

Trombotik Mikroanjiyopati (TMA)Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS)Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)ADAMTS13Shiga Toksin (Stx)ŞistositEculizumabKompleman Faktör H (CFH)Membran Kofaktör Proteini (MCP / CD46)Trombomodülin (THBD)Membran Atak Kompleksi (MAC / C5b-9)Terapötik Plazma Değişimi (TPE)Kompleman Faktör I (CFI)Son Dönem Böbrek Yetmezliği (SDBY)Virchow TriadıProstasiklin (PGI2)Doku Plazminojen Aktivatörü (t-PA)Coombs TestiHaptoglobinLaktat Dehidrogenaz (LDH)DGKE MutasyonuCD55 (DAF)CD59 (Protektin)OpsonizasyonSefiksitinli Sorbitol MacConkey Agar

Önemli Olaylar / Örnekler

ADAMTS13 Aktivite Sınırı
Almanya 2011 STEC Salgını
STEC-HÜS Hastalarında Genetik Mutasyon Sıklığı
aHÜS Hastalarında Genetik Mutasyon Oranı
aHÜS'te Plazmafereze Rağmen Erken Dönem Kayıplar
aHÜS'te 1 Yıllık Mortalite ve Morbidite Oranı
aHÜS'te Böbrek Nakli Sonrası Greft Kaybı
Eculizumab Serum Konsantrasyon Gereksinimi
Eculizumab Kesilmesi Sonrası Atak Sıklığı
aHÜS Hastalarında Nörolojik ve Kardiyak Tutulum
TTP'de Renal Mikrovasküler Tromboz Sıklığı
Canlı Donörden Böbrek Naklinde Sağ Kalım Farkı
CFH Mutasyonunda Greft Sağ Kalım Felaketi
Eculizumab Doz Şeması Zaman Toleransı