Ünitenin tamamını tek sayfada görPremium
Beyin omurilik sıvısı (BOS), temel olarak koroid pleksus adı verilen ve yüksek oranda vasküler bağ dokusunu çevreleyen, tek tabakalı kübik epitel ile döşenmiş çok sayıda villustan oluşan yapılarda üretilir. BOS yapımı lateral ventriküller, üçüncü ventrikül ve dördüncü ventrikül içerisinde gerçekleşir. Kapillerlerin ultrafiltratı, koroid pleksus epiteli tarafından işlenerek ventriküler sisteme verilir.
BOS üretim hızı yetişkinlerde dakikada 0.30-0.35 ml civarındadır, bu da günde yaklaşık 500 ml sıvı üretimi anlamına gelir. Çocuklarda ise total BOS volümü 65 ile 140 ml arasında değişmektedir. Bu salınım sürecinde Na-K ATPase ve karbonik anhidraz gibi kritik enzim ve pompalar aktif rol oynar.
BOS'un hareketini ve sirkülasyonunu sağlayan mekanizmalar arasında sekresyon, epitel hücrelerinin silier hareketleri, kardiyak pulsasyonlar (sistol ve diastol evreleri) ile solunum hareketleri yer almaktadır. Bu dinamik süreç, sıvının ventriküller boyunca sürekli ve dengeli bir şekilde akışını garanti eder.
BOS dolaşımı tamamlandıktan sonra temel olarak araknoid villuslar aracılığıyla emilir. Bu villuslar, sagittal sinüse ve sinüs boyunca uzanan büyük venlere invajine olmuş yapılardır. Venöz dolaşım ile araknoid villuslar arasında ince bir endotel tabakası bulunur.
Emilim sürecinde su ve elektrolitler serbestçe geçerken, proteinler pinositoz yoluyla aktif olarak taşınır. KİBAS (İntrakraniyal basınç) değerinin 6.8 cmSu'dan az olduğu durumlarda emilim durur. Sağlıklı bir bireyde dengeli bir emilim ve salınım mekanizması sayesinde kafa içi basıncı ortalama 11 cmSu seviyesinde tutulur.
Emilim bozuklukları veya araknoid villus ile superior sagittal sinüs arasındaki patolojiler, BOS'un drene olamamasına ve dolayısıyla hidrosefali tablosunun gelişimine zemin hazırlayan en önemli hidrodinamik engellerden biridir.
Görüntüleme yöntemlerine dayanan Naidich ve McLone sınıflandırmasına göre hidrosefali; obstrüktif (iç ve dış düzeyde), disfonksiyonel ve çok seviyeli obstrüktif olmak üzere ana kategorilere ayrılır. İnternal obstrüktif hidrosefali, lateral ventriküllerin (atrium, gövde, foramen Monroe), III. ventrikülün, akuduktusun ve IV. ventrikülün tıkanıklıkları ile karakterizedir.
Bunun yanı sıra sisternal tıkanıklıklar (bazal, incisural, konveksite, parasagittal), araknoid villus kaynaklı sorunlar (konjenital aplazi, villus tıkanıklığı, rezorpsiyon kapasitesinin aşılması), dural venöz sinüs trombozları ve ekstrakraniyal venöz drenaj bozuklukları da obstrüktif grupta incelenir. Akondroplazi veya kaide darlıkları bilateral juguler ven akışını etkileyebilir.
Mori sınıflandırmasında ise hidrosefali nedenlerine göre primer ve sekonder olarak ikiye ayrılır. Primer nedenler arasında tümöral, displazik, neoplastik, infeksiyöz ve vasküler etkenler bulunurken; sekonder nedenler nontümöral, ensefaloklastik/destruktif, travmatik, hemorajik ve skletal kökenli olabilmektedir. Ayrıca ortaya çıkış zamanı, başlangıç tipi ve progresyon tipi de sınıflandırmada dikkate alınır.
Prematüre bebeklerde hidrosefali bulguları genellikle apne, bradikardi, gergin fontanel, skalpte venöz distansiyon ve hızlı baş büyümesi şeklinde kendini gösterir. Bebeklerde (infantlar) ise irritabilite, kusma, uyku hali, makrosefali, gergin fontanel, skalpte venöz distansiyon, zayıf baş kontrolü, lateral rektus felci ve klasik 'batan güneş' bulgusu izlenir.
Çocuk ve erişkinlerde ise kafa kemikleri kaynamış olduğu için kafa büyümesi yerine kafa içi basınç artışı bulguları ön plana çıkar. Bunlar arasında şiddetli baş ağrısı, kusma, letarji, diplopi, görme bozuklukları, papilödemi, refleks artışı, klonus ve lateral rektus felci yer alır.
Baş çevresi takibi bebeklik döneminde hayati önem taşır. Doğum sonrası normal baş çevresi 33-36 cm arasındadır. İlk yıl boyunca baş büyümesi azalarak devam eder: 3. aya kadar ayda 2 cm, 4-6 aylar arasında ayda 1 cm ve 6-12 aylar arasında ise ayda 0.5 cm büyüme beklenir.
Hidrosefali tanısında ultrasonografi (prenatal ve postnatal dönemde), direkt grafiler, bilgisayarlı tomografi (BBT), manyetik rezonans (MR) inceleme ve anjiografi yaygın olarak kullanılır. Ultrasonografi, özellikle bebeklerde fontanellerin açık olması avantajıyla hızlı ve radyasyonsuz bir değerlendirme sunar.
Bilgisayarlı tomografide lateral ventrikül gövde kısmının ventriküler / biparietal uzaklık oranı ölçülerek dilatasyon derecesi sınıflandırılır. 0.25'in altındaki değerler normal kabul edilirken; 0.26 ile 0.40 arası hafif, 0.41 ile 0.60 arası orta, 0.61 ile 0.91 arası ise ileri derecede ventriküler dilatasyon olarak değerlendirilir.
Manyetik rezonans inceleme, obstrüksiyonun tam yerini, etiyolojisindeki tümör, kist veya malformasyonları yüksek yumuşak doku çözünürlüğü ile göstererek cerrahi planlamada kritik rol oynamaktadır.
Hidrosefali tedavisinde medikal ve cerrahi olmak üzere iki ana yaklaşım bulunur. Etkili bir medikal tedavi olmamakla birlikte, acetazolamid (100 mg/kg/gün) ve furosemid gibi ajanlar kombinasyonlar halinde geçici olarak denenebilir ancak cerrahinin yerini tutmaz.
Cerrahi tedavi iki temel amaca yöneliktir: Birincisi obstrüktif lezyonun ortadan kaldırılmasıdır (tümör veya kist eksizyonları, hematom drenajları). İkincisi ise tıkanma yerinin cerrahi olarak devre dışı bırakılmasıdır ki burada üçüncü ventrikülostomi (endoskopik, stereotaktik veya açık) ve Torkildsen prosedürü uygulanır.
Geniş uygulama alanına sahip şant ameliyatları ile BOS vücudun başka bir boşluğuna drene edilir. Ventriküloperitoneal, ventriküloatrial, ventrikülopleural, lumboperitoneal ve ventrikulosubgaleal şantlar sıklıkla kullanılan yöntemlerdir. Şant sistemleri proksimal kateter, valv ve distal kateterden oluşur; sıvı periton, atrium, pleura, galea altı, safra kesesi, mesane veya üretere akıtılabilir.
Şant operasyonlarından sonra mekanik, infeksiyon ve fonksiyonel olmak üzere çeşitli komplikasyonlar görülebilir. Mekanik komplikasyonlar aşırı drenaj veya yetersiz drenaj şeklinde proksimal kateter, valv veya distal kateter düzeyinde ortaya çıkabilir. İnfeksiyonlar ise en sık Staphylococcus epidermidis (%40) ve Staphylococcus aureus (%20) kaynaklıdır, geç dönemde ise gram(-) basiller görülebilir.
Fonksiyonel komplikasyonlar, çalışan şantın hastanın artan ihtiyaçlarına yetersiz kalmasıyla ortaya çıkan kayıplardır. Ayrıca sık rastlanan infeksiyon ve tıkanmaların yanı sıra, daha az sıklıkla kraniyal (subdural higroma, hematom, hemiparezi), subkütan (migrasyon, diskonneksiyon, kopma) ve peritoneal (peritonit, pseudokist, perforasyon, herni) ya da atrial (endokardit, nefrit) sorunlar gelişebilir.
Klinik seyir ve prognoz büyük ölçüde beyin morfolojisine, perinatal iskemiye, intraventriküler kanama ve ventrikülit varlığına bağlıdır. Konjenital hidrosefalide 5 yıllık yaşam oranı %80-90 civarındadır. Tedavi edilen vakalarda normal zeka oranı %40-65 arasında değişirken, geçirimli infeksiyonlar bu oranı olumsuz yönde düşürür.